结节病功能性肉芽肿功能性肌炎

家族史：

病变男同性恋，68岁，1月初钱踩踏玉米梗后出现右腿腓肠肌处疼痛，此前足部无伤口，无气喘，后出现左方腿、脊柱手臂、下巴、左方颈部处多处四肢肿痛，无破溃、脓液、表面皮温稍高。

MRI引导下左方面腿部腓肠肌放血活检

可不见血管壁结构上，两侧以外不见少病变肝细胞

血管壁萎缩，任职期间少淋巴肝细胞、浆肝细胞及惰性粒肝细胞灌注

微小的多核巨肝细胞

血管壁不见多核巨肝细胞、淋巴肝细胞、浆肝细胞灌注产生原发性性病变

原发性结构上

免疫组化

最终诊断

（MRI引导下左方面腿部腓肠肌放血活检）镜下血管壁萎缩，血管壁间不见少原发性，任职期间伴少淋巴肝细胞、浆肝细胞及惰性粒肝细胞灌注，转化免疫组化结果，排斥原发性性肌炎，商量转化诊断。

原先

腓肠肌组织起来细菌涂片、病原体涂片、抗酸涂片有性，组织起来NGS有性，商量风湿科会诊，转化家族史及检查结果，考虑免疫缺陷性肌炎可能，予以口服雪莉霉素，静滴左方氧氟沙星+阿米卡星抗感染，；还有保肝、护胃、补充白蛋白等化疗。

文献努力学习

免疫缺陷高血压未明，特点都是番茄酱样坏死性上皮肝细胞构成的原发性盗用多器官，90-100%可盗用肺脏，其次为淋巴结、皮肤等，细菌感染四肢鲜不见。

多患儿，引发症状有急性四肢酸痛、衰弱、或慢性四肢消耗和无力，以病患肌无力为主要表现，少数急性肌病有触痛，可扪及四肢结节或假性四肢肥大。

化疗：

患儿的四肢免疫缺陷无需化疗，如有疼痛、活动障碍或畸形者可分析方法代谢，有华盛顿邮报分析方法代谢化疗肌病肌病有效而对慢性肌病无效。